ALS（筋萎縮性側索硬化症）の在宅療養と訪問看護の役割｜宮崎市の難病対応事例

ALS（筋萎縮性側索硬化症）の診断を受けたあと、「自宅で療養を続けられるのか」「家族だけで介護できるのか」と不安になる方・ご家族は多くいます。結論から言えば、適切な医療・介護・訪問看護のチームを整えることで、多くのALS患者さんが自宅で生活を続けることができます。ただし、それは「何もせずに可能」ではなく、呼吸管理・栄養管理・コミュニケーション支援を含めた専門的なサポートの組み合わせによって実現します。

参考：難病情報センター「筋萎縮性側索硬化症（ALS）」

この記事では、ALSの病態・進行の特徴から、在宅療養で訪問看護が担う具体的な役割、医療保険での利用方法まで、宮崎市で24時間対応するOUR（アワー）訪問看護ステーションが解説します。

ALSとは：病態と在宅療養を考えるうえで知っておくべきこと

運動神経が選択的に障害される難病

ALSは、随意運動（自分の意思で動かす運動）を担う上位・下位の運動神経が選択的に変性・脱落していく神経難病です。指定難病第2号に指定されています。筋肉そのものが病気になるのではなく、筋肉を動かす命令を伝える神経が障害されるため、次第に全身の筋力が低下していきます。

進行の仕方は個人差があり、手足から始まる「肢体型」と、口・舌・のど周辺から始まる「球型」に大きく分けられます。球型は発話・嚥下（食べ飲み込む）の障害が早期から現れます。

感覚・知性・膀胱直腸機能・眼球運動は比較的保たれやすいという特徴があります。そのため、コミュニケーションへの支援と、本人の意思を尊重した療養方針の決定が重要です。

現時点では根治療法はない

ALSに対しては現時点で進行を完全に止める治療法はなく、治療の目標は「症状を和らげ、本人の望む生活を可能な限り長く支えること（緩和・支持療法）」です。リルゾール（経口薬）やエダラボン（注射薬）が進行抑制薬として使われますが、治癒を意味するものではありません。

参考：日本神経学会「ALS診療ガイドライン2023」

こうした病態を理解したうえで、訪問看護が「在宅での生活をどう支えるか」を考えることが重要です。

ALS患者に訪問看護が果たす役割

呼吸管理のサポート

ALSが進行すると、呼吸筋（横隔膜・肋間筋）も弱まり、自力での呼吸が難しくなります。呼吸機能の低下は生命に直結するため、訪問看護師による定期的な観察と主治医への報告が欠かせません。

在宅で行う呼吸管理の具体例：

• 呼吸数・酸素飽和度（SpO2）の測定と記録
• 非侵襲的陽圧換気（NPPV）の装着状況・マスクフィッティングの確認
• 気管切開・人工呼吸器（TPPV）を使用している方の回路管理・吸引
• 痰の貯留や感染徴候の早期発見・主治医への報告

呼吸機能が低下する前から関わっておくことで、患者・家族が「NPPV（非侵襲的人工呼吸器）を受け入れるかどうか」「気管切開をどう考えるか」という重大な意思決定をする際に、看護師が側で支えられる関係を築けます。

詳しくは「人工呼吸器をつけたまま自宅に帰れる？在宅での管理と訪問看護の役割」もご参照ください。

栄養管理（経管栄養・胃瘻の管理）

球型ALSや進行した肢体型ALSでは、嚥下（飲み込み）機能が低下し、食事から必要な栄養を安全に摂ることが難しくなります。誤嚥（食べ物や唾液が気管に入ること）のリスクが高まるため、胃瘻（PEG）や経鼻経管栄養が選択されるケースがあります。

訪問看護師は以下を担います。

• 胃瘻周囲の皮膚状態・感染徴候の確認
• 注入の手順・注入中の体位指導
• 経口摂取が続いている場合：嚥下状態の観察・食形態の調整提案
• 家族への具体的な注入手順の指導

コミュニケーション支援

ALSが進行すると、発話が困難になります。しかし意識・知性は保たれているため、「伝えたい気持ちはあるのに言葉にできない」という状況は患者・家族双方にとって大きな苦痛です。

訪問看護師は以下の支援を行います。

• 透明文字盤・コミュニケーションボードの活用支援
• 視線入力装置・スイッチコントロール型機器への移行のタイミングを主治医・相談支援専門員と連携して伝える
• 意思伝達装置（IT機器）が使える環境整備の情報提供

意思伝達装置の給付申請・使い方については、医療ソーシャルワーカー（MSW）・相談支援専門員との連携が必要です。訪問看護師は橋渡し役を担います。

リハビリテーションとの連携

ALSにおけるリハビリテーションの目的は「機能回復」ではなく、「残存機能を活かして生活機能を維持し、QOL（生活の質）を保つこと」です。

理学療法士（PT）は関節拘縮（動かなくなること）の予防・呼吸リハビリ・移動能力の維持を、作業療法士（OT）は日常生活動作（食事・書字・パソコン操作など）の工夫と福祉用具の選定を担います。

OURには神経疾患・難病を専門とする医療機関や難病病棟での勤務経験を持つ看護師が在籍しており、理学療法士・作業療法士も在籍しています。ALSの病期・残存機能に応じたチームケアを、主治医・ケアマネジャーと連携しながら組み立てています。

家族への支援と介護者の燃え尽き予防

ALS患者の在宅療養において、家族（介護者）の負担は非常に重くなりやすいことが研究でも示されています。

参考：Lillo P, et al. Caregiver burden in amyotrophic lateral sclerosis. *Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener.* 2012;13(3-4):224-231.

訪問看護師は患者への直接ケアだけでなく、家族の心身の状態にも目を向け、必要に応じてレスパイトケア（介護者の休養を目的とした一時的なケアサービス）の活用を提案します。

ALS患者は医療保険で「週の上限なく」訪問看護を利用できる

ALSは「特掲診療料の施設基準等 別表第7」に掲げる疾病に指定されています。これにより、通常は週3日までとされる医療保険での訪問看護の回数制限が撤廃され、週4日以上・複数回・複数ステーションの利用が可能になります。

通常の医療保険	ALS（別表7）
週3日まで	週の上限なし
1ステーションのみ	複数ステーション可
1日1回	1日複数回可

この制度は病状の重さによって変わるものではなく、「ALSと診断された時点」から適用されます。主治医が訪問看護指示書を発行すれば、制限なしで訪問を開始できます。

また、当ステーションのように機能強化型訪問看護管理療養費の届出を進めているステーションでは、重症者対応の体制が整っているかを確認する一つの目安になります。

ALS在宅療養の開始手順

退院前からの連携が最も重要

在宅療養を円滑にスタートするには、入院中から退院後の体制を組んでおくことが大切です。退院前カンファレンス（入退院調整会議）に訪問看護師が参加することで、病院の方針・処置内容・家族の状況を共有したうえで在宅に移行できます。

OURでは宮崎市内の病院・訪問診療医との退院前カンファレンスへの参加実績があります。「入院中だけれど、退院後の訪問看護について相談したい」という段階でもご連絡ください。

開始の流れ

1. 主治医（または退院支援室・MSW）に「在宅で訪問看護を使いたい」と伝える
2. 主治医が訪問看護指示書（別表7該当の指示）を発行
3. 訪問看護ステーションに連絡・契約
4. 訪問開始

費用については「訪問看護の料金はいくら？医療保険・介護保険別の費用と自己負担の目安を解説」をご参照ください。

よくある質問（FAQ）

Q1. ALS患者は介護保険でも訪問看護を使えますか？

40歳以上のALS患者は、65歳未満であっても介護保険の第2号被保険者として利用できます。ただし、ALSは別表7該当疾患のため、医療保険での訪問看護が優先適用されます（訪問回数制限なし）。主治医・ケアマネジャーに相談のうえ、状況に応じて最適な保険を選択してください。

Q2. 人工呼吸器を使っていても在宅療養はできますか？

TPPVを使用している方の在宅療養も可能です。ただし、24時間対応できる訪問看護ステーション・訪問診療医との連携体制、家族への機器管理の指導、停電対応などの準備が必要です。OURでは人工呼吸器使用中の方への在宅支援実績があります。まずご相談ください。

Q3. ALS患者の在宅看取りはできますか？

主治医・家族の合意のもと、在宅での看取りも選択できます。訪問診療医と訪問看護ステーションが連携し、最期まで自宅で過ごせる体制を整えることが可能です。「本人の意思・家族の希望・医療的な安全性」の三点を丁寧に確認しながら、時間をかけて準備します。

Q4. 訪問看護師が来ていない時間帯に急変したらどうすればいいですか？

OURでは24時間・365日のオンコール体制を整えており、夜間・休日も電話相談および必要に応じた緊急訪問に対応しています。また、急変時の対応フローを事前に主治医・家族・訪問看護師で共有しておくことで、いざというときも慌てず対応できます。

Q5. 訪問看護以外にどんなサービスを組み合わせればいいですか？

ALSの在宅療養では、訪問看護に加えて、訪問診療（在宅医）・訪問リハビリ・訪問介護・福祉用具貸与・相談支援専門員（計画相談）の連携が重要です。難病相談支援センター（宮崎県の場合は宮崎県難病相談・支援センター）に相談することで、地域のサポート資源とつながりやすくなります。

まとめ

ALSは進行性の難病ですが、適切なチームと体制があれば自宅での療養は十分に可能です。別表7該当疾患として医療保険での訪問回数制限がなく、呼吸管理・栄養管理・コミュニケーション支援・リハビリを組み合わせながら、本人の意思を尊重した生活を支えることができます。早い段階から訪問看護師と関係を築いておくことが、長期的な在宅生活の安定につながります。

宮崎市でのALS在宅療養について、OURにご相談ください。