進行性核上性麻痺・大脳皮質基底核変性症と訪問看護｜パーキンソン病と違う点・転倒リスク・在宅ケアを宮崎OURが解説

「パーキンソン病と言われていたが、最近になって別の病名を告げられた」「転倒が多く、薬が効いている感じがしない」「話しにくい・飲み込みにくいが、パーキンソン病とは違う経過だと言われた」進行性核上性麻痺（PSP）と大脳皮質基底核変性症（CBD）は、パーキンソン病と似た症状を持ちながら、治療反応・進行パターン・ケアの重点が大きく異なる神経難病です。

両疾患はともに訪問看護の別表7疾患（パーキンソン病関連疾患）に該当し、医療保険で週4日以上の訪問が可能です。OURでは代表・管理者ともに神経内科での長年の勤務経験を持ち、PSP・CBDの看護・リハビリを病棟で直接担当してきました。

この記事では、PSP・CBDの特性・パーキンソン病との違い・在宅ケアで特に注意すべきポイント・OURの対応内容を詳しく解説します。

PSP・CBDとはどんな病気か｜パーキンソン病関連疾患でも治療反応が大きく異なる

進行性核上性麻痺（Progressive Supranuclear Palsy：PSP）

PSPは、脳幹・基底核・小脳に神経細胞変性が起きる進行性疾患です。パーキンソン病と同様の動作緩慢・筋強剛がありますが、以下の特徴でパーキンソン病と区別されます。

PSPに特徴的な症状：

• 早期からの転倒（特に後方への転倒）：PSPの最大の特徴。姿勢反射障害が早期から強く、診断のきっかけになることが多い
• 眼球運動障害（核上性眼球運動麻痺）：下方を見ることが難しくなる。食事中に食器が見にくい・階段が見えにくいなどの問題が起きる
• 頸部・体幹の強直（軸性筋強剛）：首が後ろに反る（頸部後屈）が特徴的
• 構音障害・嚥下障害：早期から出現することが多い
• 認知機能変化：前頭葉型の認知機能低下が起きやすい
• レボドパへの反応が乏しい：パーキンソン病の主薬が効きにくい

大脳皮質基底核変性症（Corticobasal Degeneration：CBD）

CBDは大脳皮質と基底核の変性が組み合わさる疾患で、左右非対称の症状が特徴的です。

CBDに特徴的な症状：

• 一側性の肢体不自由：最初は片方の腕や足が使いにくくなる（左右差が明確）
• 失行（できなくなる）：動かそうとしてもうまく動かせない「観念運動失行」。以前は普通にできていた動作が突然できなくなる
• 他人の手徴候（alien hand sign）：手が勝手に動く感覚。本人の意思とは無関係に手が動くように感じる
• 筋強剛・ジストニア（姿勢異常）：手足が固まる・ねじれる
• 認知機能・言語の変化：進行とともに前頭葉型認知症の症状が現れることがある

パーキンソン病との主な違い

比較項目	パーキンソン病	PSP	CBD
転倒の方向	前方	後方（特徴的）	前後
左右差	弱い	ほぼなし	強い（CBDの特徴）
眼球運動障害	軽度	下方視が困難	軽度
レボドパ反応	良好	乏しい	乏しい
進行速度	比較的緩やか	比較的速い	比較的速い
嚥下障害	中期以降	早期から	中期以降が多い

PSP・CBDの在宅療養で最も注意すべきこと：転倒と誤嚥

転倒対策が最優先課題

PSPの転倒は特に危険です。「後方への転倒」は頭部後方を打ちやすく、硬膜下血腫のリスクがあります。在宅では以下の対策が不可欠です。

環境整備（OT・看護師が一緒に確認）：

• 後方に倒れたときにぶつかるものを取り除く
• ベッドの位置・椅子の高さ・手すりの配置を転倒後に安全な場所に設計する
• 廊下・トイレ・浴室への動線を確認し、手すりの追加設置を提案
• ヘッドギア・プロテクターの検討

動作指導（PT）：

• 立ち上がり時の動作を段階的に安全化（急に立ち上がらない・手すりを必ず使う）
• 歩行補助具の選定（PSPでは「後方重心」のため、前輪歩行車よりも後輪ブレーキのしっかりした歩行器が適することが多い）
• 「下方が見えにくい」場合の段差対応（色テープで段差を目立たせるなど）

OURの経験から：PSPの方に「前輪だけのシルバーカー」を使ってもらったところ、後方への転倒が増えたケースがあります。眼球運動障害と後方重心を考慮した補助具の選定は、神経内科の知識がないと判断が難しいポイントです。

嚥下障害・誤嚥性肺炎の予防

PSPでは嚥下障害が早期から出現することがあります。特に「頸部後屈」がある場合、嚥下のタイミングが難しくなります。

• 食事姿勢：頸部をニュートラルポジションに保つ（頭が後ろに反らないよう、枕やクッションでサポート）
• 食形態：むせが出始めたら早めにとろみの導入を検討
• 口腔ケア：誤嚥した際の菌量を減らすため、食前・食後の口腔内清潔が重要

CBDでの嚥下への注意点： CBDでは失行の影響で「食べる動作自体がスムーズにできなくなる」ことがあります。スプーン・フォークを使う動作が困難になった場合、OTが代替手段（自助具・指で食べやすい食形態）を提案します。

認知機能変化への対応：本人の尊厳を守りながらケアする

PSP・CBDでは前頭葉型の認知機能変化（判断力の低下・脱抑制・言語の問題）が起きやすいです。アルツハイマー病型の「記憶障害」とは異なる変化のため、「記憶はそれほど悪くないのに、判断・行動・言葉がうまく出ない」という形で現れます。

訪問看護師の関わり：

• 本人への説明は短く・明確に（長い説明は混乱させやすい）
• 失行があっても「できない」ではなく「やり方を変えれば できる」視点でOTが支援
• 家族への説明：「認知症とは少し違う変化」であることを丁寧に伝え、対応の仕方を共有

家族・介護者が知っておくべきこと

PSP・CBDの介護では、転倒・誤嚥・認知機能変化という3つの問題が複合するため、家族の負担が大きくなりがちです。

• 「後方への転倒を想定した介護環境」を初期から作っておく。転倒が起きてから慌てて対処するのではなく、リスクに備えた環境を早めに整備します
• 嚥下の変化は「少しむせる」程度から対応を始める。誤嚥性肺炎になってからでは回復が難しい疾患です
• 家族自身のメンタルケア：認知機能変化により「本人の性格が変わった」と感じる家族は少なくありません。OURでは家族の不安・疲労感も含めてサポートします

保険・費用の仕組み

進行性核上性麻痺（PSP）と大脳皮質基底核変性症（CBD）はともに訪問看護の別表7疾患「パーキンソン病関連疾患」に該当します。

• 医療保険で週4日以上の訪問が可能（介護保険対象年齢でも医療保険優先）
• 複数の訪問看護ステーションの同時利用が可能
• 指定難病として難病医療費助成の対象：PSPは告示番号5号、CBDは告示番号8号

両疾患とも進行が速い傾向があるため、早めに医療保険での複数回訪問体制を構築しておくことが重要です。

よくある質問

PSPとパーキンソン病の違いは何ですか？本人は「パーキンソン」と言われていたのですが

診断初期はパーキンソン病との区別が難しく、経過を見ながら診断が変わることがあります。PSPの特徴は「早期からの後方転倒」「下方を向けない眼球運動障害」「レボドパが効きにくい」です。ケアの面では「後方への転倒リスク」という視点での環境設計が特に重要になります。

後ろに転んでばかりで頭を打ちます。ヘルメットをつけるべきですか？

頭部保護具（ヘルメット・プロテクター）の装着は転倒時の頭部外傷リスクを下げます。ただし「本人が嫌がる」「夏は暑い」という問題もあります。OURのOTが本人・家族の意向を聞きながら、受け入れやすい頭部保護の形を提案します。環境整備（後方に柔らかいものを置く・手すりを増やす）との組み合わせが有効です。

CBDで右手が「勝手に動く」と本人が言います。これは何ですか？

他人の手徴候（alien hand sign）と呼ばれるCBDに特徴的な症状です。「自分の意思とは関係なく手が動く」という感覚が生じ、本人は非常に困惑・不安を感じます。治療法は限られていますが、手の動きを手袋・重り・体位工夫で軽減できるケースがあります。OTが評価のうえ対策を提案します。

PSP・CBDでも在宅でリハビリを続けることに意味がありますか？

意味があります。「完全回復が目標ではない」という前提ですが、リハビリによって「安全に動ける方法を覚える」「転倒リスクを下げる」「嚥下機能を長く維持する」ことができます。疾患の進行とともに目標と方法を変えながら、「今できることを最大化する」アプローチを取ります。

食事中に首が後ろに反ってしまい、食べにくそうです。どうすれば？

頸部後屈がある場合、食事中に頭を前に保つためのサポートが必要です。枕・タオルを使った頸部のポジショニング、椅子の傾斜調整、食べやすい食形態への変更を組み合わせます。「誤嚥のリスクが高い姿勢」のままでの食事は危険なため、早めに訪問看護師・PTへご相談ください。

家族がPSPの介護で疲れています。相談できますか？

はい、ぜひご相談ください。PSP・CBDは「本人の意識はしっかりしているのに動けない・話せない」という状況が続くため、家族の精神的な負担は非常に大きくなります。OURでは医療処置やリハビリだけでなく、家族の負担感・介護疲れへの相談にも応じています。必要に応じてレスパイト（ショートステイ）の提案も行います。

嚥下が心配で、胃ろうにするかどうか迷っています

嚥下障害が進行した段階での胃ろうの選択は、本人・家族にとって大きな決断です。「食べること」は生活の質に大きく関わるため、「胃ろうにしなければいけない」という段階を少しでも先延ばしするためのケアをOURは続けます。そのうえで、本人の意向・疾患の進行・誤嚥性肺炎のリスクを主治医と一緒に話し合う場をサポートします。

まとめ

• PSPは「後方転倒・下方視困難・レボドパ無効」、CBDは「左右非対称・失行・他人の手徴候」が特徴で、パーキンソン病と異なるケアのアプローチが必要です
• 転倒対策（特にPSPの後方転倒）と嚥下障害への早期対応が在宅療養の最重要課題です
• OURは神経内科での長年の経験から、PSP・CBDの疾患特性を理解したケアを提供します
• 別表7疾患に該当するため医療保険で週4日以上の訪問が可能。指定難病として難病医療費助成も使えます

今日できる一歩：「転倒が増えてきた」「嚥下が心配になってきた」「パーキンソン病と違うと言われた」という段階からOURにご相談ください。電話：0985-77-8266（受付9〜17時）。

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参考文献一覧

• 難病情報センター「指定難病について」（公益財団法人難病医学研究財団）https://www.nanbyou.or.jp/
• 厚生労働省「難病対策」https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/kenkou_iryou/kenkou/nanbyou/
• 厚生労働省「訪問看護療養費に係る指定訪問看護の費用の額の算定方法」（別表7の根拠告示）