難病（ALS・脊髄小脳変性症）の在宅療養と訪問看護の役割

「ALSと診断されたが、家で過ごせますか？」「脊髄小脳変性症でだんだん動けなくなってきた。在宅で続けられる？」難病の診断後、本人・家族が最も不安に感じるのは「在宅で本当に生活できるのか」という点です。

ALSや脊髄小脳変性症（SCD）などの神経難病は進行性疾患ですが、適切なケア体制を整えれば長く自宅で過ごすことができます。この記事では、代表的な難病の在宅療養で必要なケアと、訪問看護・訪問リハビリの役割を解説します。

ALS（筋萎縮性側索硬化症）の在宅療養

ALSは全身の筋肉が進行性に萎縮していく神経変性疾患です。国内では約1万人が療養しており、難病指定（国の特定医療費助成制度の対象）となっています（難病情報センター参照）。

訪問看護が担うALSのケア

呼吸管理： 進行に伴い呼吸筋の麻痺が進むため、在宅での呼吸管理が中心的なケアになります。

• 非侵襲的陽圧換気療法（NPPV）のマスク管理・機器調整
• 気管切開後の侵襲的人工呼吸器（TPPV）管理・カニューレ交換
• 気管内吸引（分泌物の除去）

栄養・嚥下管理： 球麻痺型では嚥下障害が早期に出現し、誤嚥性肺炎のリスクが高まります。

• 嚥下状態の評価・食形態の調整
• 胃ろう（PEG）管理・注入栄養の管理

コミュニケーション支援： 言語障害・構音障害に対して、文字盤・視線入力装置などの意思伝達装置の活用を支援します（OTが中心に関わります）。

排泄管理・褥瘡予防： 運動機能の低下に伴い、排泄介助・体位変換が必要になります。

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脊髄小脳変性症（SCD）の在宅療養

SCDは小脳を中心とした神経変性により、運動失調（ふらつき・手の震え・構音障害）が進行する疾患群です。パーキンソン症状を伴う多系統萎縮症（MSA）も含まれます。

訪問看護・リハビリが担うSCDのケア

転倒予防： 運動失調により転倒リスクが非常に高く、骨折から寝たきりに移行するリスクがあります。

• 住環境の安全評価（OTが担当）
• 補装具・手すり・ポータブルトイレの導入支援

呼吸・嚥下管理： MSAでは呼吸中枢の障害による夜間の低換気・嚥下障害が問題になることがあります。

• 夜間パルスオキシメーターによるモニタリング
• 嚥下評価・食形態の調整

排泄管理： 自律神経障害による排尿障害（神経因性膀胱）・便秘が問題になることが多いです。

• 排尿日誌の記録・残尿測定
• 定期的な排便補助（摘便・浣腸）

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難病の在宅療養で使える制度

難病（指定難病）の方は以下の制度を活用できます。

制度	内容	問い合わせ先
特定医療費助成制度	医療費の自己負担を軽減（最大2割→さらに上限あり）	都道府県・保健所
重度訪問介護	重度の肢体不自由者への長時間訪問介護	市区町村障害福祉課
日常生活用具給付	吸引器・意思伝達装置などの給付	市区町村
訪問看護（医療保険）	難病は医療保険での週4回以上訪問が可能	訪問看護ステーション

OURでは、こうした制度の活用と申請についての相談も受け付けています。

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OUR訪問看護ステーションによるサポート体制

OUR訪問看護ステーション（宮崎市）では、看護師・PT・OTが連携してご自宅でのケアを提供します。全スタッフが厚生労働省の精神保健研修を修了しており、身体疾患から精神疾患まで幅広い対応が可能です。24時間のオンコール体制を整え、夜間・休日でも緊急対応します。

「どんな状態でもまず相談」というスタンスで、宮崎市・国富町・綾町・高岡町エリアに対応しています。ご相談はお電話（0985-77-8266）またはウェブフォームからどうぞ。

在宅療養で医療保険と介護保険をどう使い分けるか

訪問看護は医療保険と介護保険の両方で利用できますが、どちらが適用されるかは疾患・状態によって異なります。介護保険認定を受けている方は原則として介護保険が優先されますが、がん末期・難病・精神疾患・特別訪問看護指示書がある期間は医療保険での利用となります。

保険の選択を間違えると給付が受けられないケースもあるため、OURがご利用者ごとに確認し、最適な方法でサービスを提供します。不明な点はOURにご相談ください。

よくある質問

ALSと診断されたばかりです。今から訪問看護を使うべきですか？

診断直後は身体機能が比較的保たれていることが多く、まずは通院による外来リハビリ・訪問リハビリから始めることが多いです。ただし、早い段階からOURのような訪問看護ステーションと関係を作っておくと、状態が変化したときに迅速に対応できます。「まだ早いかも」という段階でも相談してください。

人工呼吸器を使いながら自宅で過ごせますか？

TPPVを使用しているALS患者の方が自宅で療養している事例は多くあります。OURでは人工呼吸器管理・気管切開ケアに対応しており、24時間の緊急対応体制とともにサポートします。導入前のご相談もお受けします。

難病と介護保険は同時に使えますか？

65歳以上の方は介護保険が優先ですが、難病（指定難病）の場合は訪問看護を医療保険で利用できる条件があります。また40〜64歳の特定疾病（神経難病の一部）に該当する場合は介護保険が使えます。詳細はOURへご相談ください。

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脳卒中後のリハビリは自宅でどこまでできますか？

麻痺・嚥下障害・高次脳機能障害など、多くのリハビリが自宅でも可能です。OURのPT・OTが自宅の環境に合わせた個別プログラムを立案し、日常生活動作（歩行・食事・更衣）の改善を目指します。病院退院後の「維持期リハビリ」を担う重要な役割を果たします。

高次脳機能障害があると日常生活のどんな部分が難しくなりますか？

記憶・注意・遂行機能・社会行動の障害が出やすく、「やる気がない」「同じことを繰り返す」「感情コントロールが難しい」などの変化が現れます。本人は気づきにくいことが多く、家族が疲弊しやすいです。OURのOTが評価・指導し、家族への関わり方のアドバイスも行います。

脳卒中後の再発予防のために訪問看護師ができることはありますか？

血圧管理・服薬確認・体重観察・生活習慣の指導が再発予防の柱です。OURは毎回の訪問でバイタルを記録し、異常値があれば主治医に報告します。「塩分を減らしたいが食事を作るのが大変」といった生活の悩みにも、具体的なアドバイスをします。

まとめ：難病の在宅療養は「早めの体制づくり」が鍵

• ALSは呼吸管理・栄養管理・コミュニケーション支援が中心的なケア
• SCDは転倒予防・呼吸・排泄管理が重要
• 特定医療費助成制度・重度訪問介護など難病向けの制度を活用する
• 「まだ早い」と思う段階から訪問看護と関係を作ることが長期在宅療養の安定につながる

今日できる一歩：主治医または担当の保健師に「在宅療養に向けて相談したい」と伝えること、そしてOURへの問い合わせが、在宅ケア体制づくりのスタートです。

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参考文献一覧

• 難病に関する情報（難病情報センター）https://www.nanbyou.or.jp/
• 特定医療費（指定難病）助成制度（厚生労働省）https://www.mhlw.go.jp/stf/seisakunitsuite/bunya/0000084783.html